Первичный билиарный цирроз печени
- Общая часть
- Что необходимо знать о первичном билиарном циррозе?
- Строение печени и ее функции в организме человека
- Почему заболевают первичным билиарным циррозом?
- Как проявляется первичный билиарный цирроз?
- Как подтверждается или исключается первичный билиарный цирроз?
- Как лечить первичный билиарный цирроз?
- Профилактика первичного билиарного цирроза
- Что делать пациенту с первичным билиарным циррозом?
- Какой прогноз для больных первичным билиарным циррозом?
Общая часть
Первичный билиарный цирроз - хроническое заболевание, характеризующееся необратимым прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков в результате возникновения в них воспалительного процесса. Эти патологические изменения становятся причиной застоя желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной недостаточности).
- Что необходимо знать о первичном билиарном циррозе?
Примерно 90% больных первичным билиарным циррозом - женщины. Первые признаки заболевания появляются у пациентов в возрасте 40-60 лет.
Ранними признаками первичного билиарного цирроза (возникают более чем в 50% случаев) являются: кожный зуд, повышенная утомляемость. В дальнейшем формируется цирроз печени и увеличивается давление в системе портальной вены (развивается портальная гипертензия).
Цирроз печени.Диагностика первичного билиарного цирроза основана на оценке проявлений болезни, данных лабораторных тестов (повышение в 3-4 раза показателей щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы , увеличение концентрации иммуноглобулина М , появление в крови антимитохондриальных антител); визуализирующих методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ); результатов биопсии печени.
Лечение заключается в назначении препаратов, угнетающих интенсивность воспалительного процесса в желчных протоках печени, влияющих на иммунные нарушения, уменьшающих проявления кожного зуда, корригирующих обмен меди. На поздней стадии первичного билиарного цирроза выполняется трансплантация печени.
В мире первичный билиарный цирроз регистрируется с частотой 5:100 тыс. населения. В мире частота развития болезни выше среди жителей Великобритании и стран Скандинавского полуострова. Показатели ежегодной заболеваемости - 6:1 000 000 человек.
- Строение печени и ее функции в организме человека
Печень - это самый крупный орган человеческого организма. Его масса достигает 1500 г, что составляет примерно 1/50 часть от массы всего тела.
Строение печени и ее расположение в брюшной полости человека.В печени выделяют две доли - левую и правую (которая почти в 6 раз больше).
Печень выполняет множество функций: синтезирует белки, факторы свертывающей системы крови, гемоглобин, компоненты иммунной системы; участвует в обмене жиров, углеводов, витаминов; вырабатывает и выделяет желчь для осуществления процесса пищеварения; является местом накопления и хранения жиров, микроэлементов.
Кроме того, печень обезвреживает различные соединения, поступающие в организм из окружающей среды (в том числе - лекарства), а также токсичные вещества (например, аммиак), поступающие к ней с кровью из желудочно-кишечного тракта.
Кровь от органов ЖКТ и селезенки поступает в печень через воротную (портальную) вену. Воротная (портальная) вена, разветвляясь внутри печени, подходит к долькам печени.
Структурной и функциональной единицей печени является печеночная долька. В печени человека примерно 500 000 печёночных долек. Долька имеет форму призмы с максимальным диаметром поперечного сечения от 1,0 до 2,5 мм. Пространство между дольками заполнено небольшой массой соединительной ткани. В ней располагаются междольковые жёлчные протоки, и вены. Каждая долька оплетена густой сетью капилляров из систем печеночной артерии и воротной вены, проникающих внутрь дольки. Обычно междольковые артерия, вена и проток расположены рядом, образуют печёночную триаду.
В течение одной минуты через печень протекает более полутора литров крови.
Портальная (венозная) система печени.
Портальная система печени и, расположение органов в брюшной полости.
Разветвление воротной (портальной) вена внутри печени. Макропрепарат.
Строение печеночной дольки.
Окрашенный микропрепарат печеночной дольки.При выходе из долек формируются центральные вены, которые, сливаясь между собой, образуют печеночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Таким образом, венозная кровь, идущая из органов ЖКТ к сердцу, проходит систему воротной (портальной) вены печени.
- Почему заболевают первичным билиарным циррозом?
Причины развития первичного билиарного цирроза печени не установлены. Однако определенная роль отводится генетическим факторам, воздействию возбудителей инфекционных заболеваний и нарушениям иммунной системы.
При первичном билиарном циррозе во внутрипеченочных желчных протоках развивается воспалительный процесс, который приводит к их необратимому и прогрессирующему разрушению. Эти патологические изменения становятся причиной застоя желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной недостаточности).
- Как проявляется первичный билиарный цирроз?
Клинические признаки заболевания появляются постепенно. При этом у половины пациентов первичный билиарный цирроз достаточно долго протекает бессимптомно.
Наиболее характерными проявлениями первичного билиарного цирроза являются: повышенная утомляемость, холестаз (который приводит к нарушению процесса всасывания жиров, поливитаминной недостаточности, остеопорозу), а также гепатоцеллюлярная дисфункция.
- Клинические симптомы на ранней стадии
заболевания
- Ранними признаками первичного билиарного цирроза
(возникают более чем в 50% случаев) являются:
- Кожный зуд.
Кожный зуд возникает у 55% пациентов и почти всегда предшествует (на 6-18 месяцев) появлению желтухи . В 10% случаев наблюдается выраженный зуд. У некоторых больных зуд и желтуха возникают одновременно.
- Повышенная утомляемость (у 65% пациентов).
В некоторых случаях этот симптом приводит к снижению трудоспособности пациентов и часто сопровождается депрессивными реакциями и обсессивно-компульсивным синдромом. Больных беспокоит повышенная сонливость, особенно в дневное время.
- Сухость глаз.
- Кожный зуд.
- Менее часто в начальном периоде заболевания наблюдается чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте брюшной полости (у 8-17% больных).
- Ранними признаками первичного билиарного цирроза
(возникают более чем в 50% случаев) являются:
- Клинические симптомы на поздней стадии
заболевания
- На поздних стадиях заболевания (обычно через
несколько лет после манифестации первичного билиарного
цирроза) обнаруживаются признаки декомпенсации функции
печени:
- Асцит.
- Сосудистые звездочки.
- Печеночная недостаточность и энцефалопатия .
- У 10% больных вокруг глаз и на разгибательных
поверхностях суставов образуются ксантелазмы и ксантомы.
Ксантелазмы (желтые, слегка возвышающиеся бляшки, вокруг век). - В 25% случаев обнаруживается гиперпигементация кожи.
- В 10% случаев возникает желтуха.
Желтушность склер.
Желтуха - кожа приобретает желтый цвет. - У 50-75% пациентов развивается синдром Шегрена, основными проявлениями которого являются: ксерофтальмия (сухость глаз), ксеростомия (сухость ротовой полости).
- Очень редко у пациентов можно обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера: отложение желто-коричневого пигмента по периферии роговицы (в десцеметовой оболочке).
- На поздних стадиях заболевания (обычно через
несколько лет после манифестации первичного билиарного
цирроза) обнаруживаются признаки декомпенсации функции
печени:
- Клинические симптомы на ранней стадии
заболевания
- Как подтверждается или исключается первичный
билиарный цирроз?
Подозрение на первичный билиарный цирроз должно возникнуть, если пациенты (чаще женщины 40-60 лет) жалуются на кожный зуд, повышенную утомляемость, чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте живота. Примерно в 25% случаев первичный билиарный цирроз диагностируется случайно, при проведении общего анализа крови (при выявлении тромбоцитопении).
- Лабораторные методы диагностики
- Общий анализ крови.
У пациентов с первичным билиарным циррозом повышена СОЭ . При развитии портальной гипертензии наблюдается тромбоцитопения.
- Коагулограмма.
По мере прогрессирования цирроза печени удлиняется протромбиновое время . Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет 15-20 сек.
- Биохимический анализ крови.
У пациентов с первичным билиарным циррозом могут повышаться активность аланинаминотрансферазы аспартатаминотрансферазы .
Однако наиболее ранним признаком болезни является значительное увеличение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы .
При прогрессировании цирроза печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина . Могут расти значения гиалуроновой кислоты в сыворотке крови.
Содержание билирубина является важным прогностическим фактором при первичном билиарном циррозе и служит показателем необходимости проведения трансплантации печени:
- У больных с содержанием билирубина в сыворотке 2-6 мг/дл (34,2-102,6 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 4,1 года.
- При содержании билирубина в сыворотке 6-10 мг/дл (102,6-170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 2,1 года.
- У пациентов с показателями билирубина в сыворотке более 10 мг/дл (более 170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 1,4 года.
- Определение иммунологических показателей.
- Маркером заболевания является обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) в сыворотке крови: выявляются у 90-95% пациентов с первичным билиарным циррозом.
- АМА определяются при помощи твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA). Специфичность метода составляет 98%, чувствительность 95%.
- Наличие АМА анти-М2, М4, М8 и М9 коррелирует с тяжестью заболевания.
- У 20-50% больных первичным билиарным циррозом в крови определяются антинуклеарные антитела.
- У 90% пациентов с первичным билиарным циррозом могут повышаться значения иммуноглобулина М в плазме крови.
- При первичном билиарном циррозе в крови могут появляться ревматоидный фактор , антигладкомышечные антитела .
- Общий анализ крови.
- Инструментальные методы диагностики
Инструментальные визуализирующие методы диагностики выполняются для исключения вероятности билиарной обструкции.
У пациентов с циррозом печени, осложненным портальной гипертензией , выявляются такие признаки, как: повышение эхогенности печени, наличие коллатералей, варикозно-расширенные вены, асцит . У 10-15% пациентов с первичным билиарным циррозом обнаруживается портальная лимфоаденопатия.
- УЗИ.
С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.
Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев для исключения возникновения злокачественных новообразований.
- Компьютерная томография - КТ.
Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа. Визуализация внутрипеченочных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.
- Магнитнорезонансная томография - МРТ.
Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.
- Эзофагогастродуоденоскопия.
Проводится у пациентов, находящихся на поздней стадии первичного билиарного цирроза. У этих больных формируются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией.
Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).
- Биопсия печени.
Биопсия печени при подозрении на первичный билиарный цирроз проводится для установления или подтверждения диагноза. Кроме того, в ходе этого исследования можно уточнить стадию заболевания и оценить прогноз.
- УЗИ.
- Дополнительное обследование больных с
первичным билиарным циррозом
Пациентам с установленным первичным билиарным циррозом проводится дополнительное обследование с целью выявления патологических состояний, сопутствующих этому заболеванию, а также для проведения дифференциальной диагностики.
- Диагностика нарушений метаболизма меди.
Примерно у половины больных первичным билиарным циррозом возникает почечный тубулярный ацидоз. В канальцах почек откладывается медь. Поэтому у пациентов с первичным биларным циррозом может повышаться содержание сывороточного церулоплазмина . В норме этот показатель составляет 2040 мг/л (20 мг/дл; 1,25-2,81 мкмоль/л).
- Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы .
Эта опухоль обнаруживается у 6% больных первичным билиарным циррозом (чаще у мужчин). С целью ее выявления необходимо определять содержание альфа-фетопротеина в крови.
Определение альфа-фетопротеина пригодно для скрининга гепатоцеллюлярной карциномы в группах риска, особенно на фоне постоянно возрастающей активности таких ферментов, как щелочная фосфатаза , гамма-глутамилтранспептидаза и аспартатаминотрансфераза. При раке печени содержание альфа-фетопротеина составляет ≥ 400 нг/мл.
- Диагностика бессимптомной бактериурии.
Бессимптомная бактериурия выявляется у 35% пациентов с первичным билиарным циррозом. Имеет значение инфицирование возбудителем Enterobacteriaceae spp., так как установлена перекрестная реактивность между антигенами бактериальной стенки этого микроорганизма и антигенами митохондрий. Кроме того, у больных часто обнаруживаются инфекции мочевых путей, вызванные грам-отрицательной флорой.
- Диагностика нарушений липидного профиля.
У 85% больных первичным билиарным циррозом могут повышаться содержание общего холестерина и липопротеинов высокой плотности.
По мере прогрессирования заболевания концентрация липопротеинов высокой плотности в крови снижается, а уровень липопротеинов низкой плотности значительно повышается. Однако риск развития атеросклероза у пациентов с гиперлипидемией при первичном билиарном циррозе низкий.
- Диагностика нарушений метаболизм глюкозы.
У пациентов с первичным билиарным циррозом может наблюдаться гипогликемия; могут появляться антитела к рецепторам инсулина.
- Диагностика аутоиммунного хронического активного
гепатита.
В сыворотке пациентов с этим заболеванием обнаруживаются низкие титры антимитохондриальных антител (< 1:40); в биоптатах печени редко выявляется поражение желчных протоков.
- Диагностика нарушений метаболизма меди.
- Лабораторные методы диагностики
- Как лечить первичный билиарный цирроз?
Лечебные мероприятия при первичном билиарном циррозе направлены на уменьшение интенсивности проявлений заболевания; предотвращение или замедление прогрессирования болезни; профилактику осложнений.
- Немедикаментозные мероприятия
Важно изменить образ жизни: отказаться от употребления алкоголя, приема гепатотоксических препаратов. Мероприятия, относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня физической активности.
Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное лечение.
Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций.
Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.
- Питание пациентов с циррозом печени.
Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание. Следует отказаться от алкоголя. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях печени ).
Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня.
При асците показана бессолевая диета.
- Физическая активность.
После консультации с врачом поддерживать определенный уровень физической активности (для профилактики остеопороза). В компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание).
Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора.
- Ограничение приема лекарственных препаратов.
Пациенты с хроническими заболеваниями печени и циррозом должны избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , ибупрофен ( Нурофен )), изониазида , вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ), эритромицина , амоксициллина /клавуланата ( Амоксиклав , Аугментин ), кетоконазола ( Низорал ), хлорпромазина ( Аминазин ), эзетимиба ( Эзетрол), аминогликозидов.
У больных декомпенсированным циррозом печени нестероидные противовоспалительные препараты могут приводить к возникновению желудочно-кишечных кровотечений, почечной недостаточности.
Рекомендуется также максимально ограничить применение лекарственных трав и БАДов к пище.
- Питание пациентов с циррозом печени.
- Медикаментозное лечение
Для лечения первичного билиарного цирроза применяются: иммуносупрессанты, кортикостероидные гормоны, препараты, усиливающие выведение меди, урсодеоксихолиевая кислота.
- Урсодеоксихолиевая кислота (УДХК).
Лечение первичного билиарного цирроза урсодеоксихолевой кислотой ( Урсофальк , Урсосан ) необходимо начинать уже на I стадии (стадии воспаления) или, по крайней мере, на II стадии (стадии прогрессирующего воспаления) заболевания.
УДХК оказывает положительное воздействие на такие прогностические факторы первичного билиарного цирроза как: содержание сывороточного билирубина, выраженность некрозов ткани печени, прогрессирование гистологических изменений, асцит и отеки, а также на выраженность кожного зуда и интенсивность общей слабости.
На фоне применения УДХК реже возникают показания к трансплантации печени, и увеличивается продолжительность жизни больных. На I и II стадиях первичного билиарного цирроза ожидаемая продолжительность жизни пациентов составляет 20-25 лет, поэтому терапевтическая эффективность УДХК на поздних стадиях заметно снижается.
При применении УДХК в дозе 10-15 мг/кг/сут достоверно уменьшается (по сравнению с исходным уровнем) уровень характерных для первичного билиарного цирроза лабораторных показателей - щелочной фосфатазы , гамма-глютамилтранспептидазы , иммуноглобулина М и аминотрансфераз ( АСТ , АЛТ ).
Примерно у 20% больных лечение препаратом может оказаться неэффективным.
- Иммуносупрессанты.
Иммуносупрессанты ингибируют иммунные реакции и предотвращают прогрессирование заболевания.
Метотрексат (Метотрексат-Эбеве) улучшает биохимические и гистологические показатели заболевания. Применяется внутрь, в дозе 15 мг в неделю.
Циклоспорин (Сандиммун-Неорал) применяется внутрь в дозе 3 мг/кг/сут (в 2 приема).
- Противовоспалительная терапия.
Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероидные гормоны могут применяться в низких дозах. Не назначаются при беременности и в периоде лактации.
Кортикостероидные гормоны могут уменьшать выраженность клинических проявлений первичного билиарного цирроза и улучшать биохимические и гистологические показатели заболевания. При назначении необходимо помнить о возможности развития остеопороза на фоне лечения.
Преднизолон (Преднизолон табл.) назначается внутрь в дозе 30 мг/сут. В течение 8 недель доза снижается до поддерживающей- 10 мг/сут.
- Лечение нарушений метаболизма меди.
У пациентов с первичным билиарным циррозом нарушается метаболизм меди. Поэтому необходимо применение препаратов, способствующих ее выведению из организма.
Препарат выбора - D-пеницилламин (Купренил). Это хелатор меди. Применяется внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема). Взрослым назначается c постепенным увеличением дозы с 250 мг/сут (до 2 г в день). Доза делится на 4 приема. Увеличение дозы производится на 250 мг в неделю.
- Лечение кожного зуда.
Кожный зуд часто оказывается резистентным к терапии и значительно ухудшает показатели качества жизни пациентов с первичным билиарным циррозом.
- Колестирамин.
Колестирамин (Квестран) усиливает экскрецию желчных кислот, предотвращая их всасывание. Назначается в дозе 4 мг (смешанным с водой) во время или после еды; суточная доза составляет 12-16 мг. Колестирамин следует принимать за 1,5 ч до или после приема других препаратов во избежание неспецифического связывания и уменьшения их абсорбции в кишечнике. При уменьшении зуда дозу колестирамина необходимо снизить до минимальной.
- Колестипол.
Препарат формирует растворимый комплекс между липопротеинами низкой плотности и желчными кислотами, способствуя выведению последних. Назначается внутрь: в гранулах - в дозе 5-30 мг/сут (2-4р в день), постепенно повышая ее каждые 1-2 месяца на 5 г; в таблетках по 2-16 мг/сут в начале лечения, повышая дозу на 2 г каждые 1-2 месяца.
- Рифампин.
Рифампин (Бенемицин, Римактан, Тибицин) применяется внутрь в дозе 300 мг/сут 2 р/день. Препарат индуцирует микросомальные ферменты печени, ингибирует захват гепатоцитами желчных кислот и облегчает процесс их экскреции. Назначается больным, у которых имеется непереносимость колестирамина.
- Антигистаминные препараты.
Назначаются на ранней стадии заболевания. С осторожностью применяются при наличии цирроза печени и признаков печеночной энцефалопатии (препараты могут угнетать функцию головного мозга).
Гидроксизин (Атаракс) назначается внутрь, в дозе 25-100 мг 2-4 р/сут.
- Колестирамин.
- Урсодеоксихолиевая кислота (УДХК).
- Хирургическое лечение
- Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное
шунтирование .
Эта процедура проводится при частых кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода. Портосистемное шунтирование приводит к быстрой декомпрессии портальной системы, может значительно уменьшить асцит .
- Трансплантация печени .
Факторами, свидетельствующими о прогрессировании первичного билиарного цирроза, являются: повышение содержания билирубина и альбумина , удлинение протромбинового времени. Показателями декомпенсации первичного билиарного цирроза также являются: резистентные к терапии кожный зуд и асцит, кровотечения из варикозно-расширенных вен, не прекращающиеся после эндоскопического лечения, печеночная энцефалопатия. В этих случаях принимается решение о трансплантации печени.
Однолетняя выживаемость после трансплантации печени составляет >90 %; 5-летняя >80 %; 10-летняя - 65%.
Антимитохондриальные антитела могут обнаруживаться в крови пациентов и после трансплантации. Рецидивирование первичного билиарного цирроза в течение первых нескольких лет после операции наблюдается у 15% больных; через 10 лет этот показатель повышается до 30%.
Рецидив первичного билиарного цирроза после трансплантации печени: визуализируется перипортальный фиброз и поражение желчных протоков.
- Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное
шунтирование .
- Лечение осложнений первичного билиарного
цирроза
Важно как можно раньше начинать лечение осложнений первичного билиарного цирроза (остеопороз, поливитаминная недостаточность, гипотиреоидизм, нарушения моторики пищевода).
- Лечение поливитаминной недостаточности.
Назначается в/м витамин А ( ретинол ) по 1 млн. ЕД и витамин К ( фитоменадион) по 10 мг. При дефиците витамина Е пациентам проводится заместительная терапия (по 100 мг 2 раза/сут). Рекомендуется назначение витамина D (холекальциферол) по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю.
- Лечение остеопороза.
Рекомендуется назначение витамина D по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю. Применяются бифосфонаты ( ралоксифен ).
- Лечение гипотиреоидизма.
Лечение гипотиреоидизма проводится тироксином.
- Лечение нарушений моторики пищевода.
Тактика лечения зависит от степени активности рефлюкс-эзофагита .
- Лечение поливитаминной недостаточности.
- Немедикаментозные мероприятия
- Профилактика первичного билиарного цирроза
Профилактические мероприятия у пациентов с первичным билиарным циррозом сводятся к предупреждению прогрессирования заболевания. С этой целью лечение необходимо начинать как можно раньше.
С этой целью лечение заболевания необходимо начинать на I стадии (стадии воспаления) или, в крайнем случае, на II стадии (стадии прогрессирующего воспаления).
На поздних стадиях болезни, когда развились цирроз печени и портальная гипертензия , профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение кровотечений из варикозных вен. С этой целью всем пациентам с циррозом печени проводится эзофагогастродуоденоскопия.
Если риск возникновения кровотечений высокий, то пациенту необходимо назначить терапию бета-адреноблокаторами . При непереносимости этих препаратов проводится склерозирование или лигирование варикозных вен. В дальнейшем повторные обследования проводятся каждые 6 месяцев.
Если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки динамики прогрессирования патологического процесса.
Если у больного варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.
- Что делать пациенту с первичным билиарным циррозом?
У пациентов с первичным билиарным циррозом необходимо производить оценку динамики прогрессирования заболевания. С этой целью производится определение в крови содержание билирубина. Содержание билирубина является важным прогностическим фактором при первичном билиарном циррозе и служит показателем необходимости проведения трансплантации печени:
- У больных с содержанием билирубина в сыворотке 2-6 мг/дл (34,2-102,6 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 4,1 года.
- При содержании билирубина в сыворотке 6-10 мг/дл (102,6-170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 2,1 года.
- У пациентов с показателями билирубина в сыворотке более 10 мг/дл (более 170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 1,4 года.
На поздних стадиях болезни, когда развился цирроз, важно предупредить появление желудочно-кишечных кровотечений, которые могут возникать из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. С этой целью всем пациентам с первичным билиарным циррозом проводится эзофагогастродуоденоскопия.
Если риск возникновения кровотечений высокий, то пациенту необходимо назначить лечение бета-адреноблокаторами - пропранолол (Анаприлин, Обзидан). При непереносимости этих препаратов проводятся хирургические процедуры (перевязка вен, введение в вены склерозирующих препаратов).
В дальнейшем эзофагогастродуоденоскопия повторно проводится каждые 6 месяцев.
Если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки степени прогрессирования патологического процесса.
Если у больного варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.
Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, каждые 6 месяцев проводится УЗИ, КТ или МРТ для исключения возникновения рака печени.
- Какой прогноз для больных первичным билиарным
циррозом?
В случаях, когда у больных нет проявлений заболевания, в сыворотке крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели функции печени остаются в пределах нормальных значений, то это свидетельствует в пользу медленно-прогрессирующего характера течения первичного билиарного цирроза. Параметры выживаемости у таких пациентов приближаются к таковым в общей популяции.
У этой категории больных, как правило, от момента манифестации первичного билиарного цирроза (обнаружение в сыворотке крови антимитохондриальных антител) до терминальной стадии проходит 15-20 лет.
Средняя продолжительность жизни пациентов с бессимптомным течением первичного билиарного цирроза составляет 16 лет от момента установления диагноза, а у пациентов с развернутой клинической симптоматикой этот показатель - 7,5 лет.
При I стадии первичного билиарного цирроза клинически выраженный цирроз печени развивается в течение 5 лет у 4% пациентов, а при III стадии - у 59% больных.
Средняя продолжительность перехода в IV стадию при первичном билиарном циррозе составляет для больных с I стадией 25 лет, для больных со II стадией 20 лет, для больных с III стадией всего лишь 4 года.
Наиболее важными прогностическими факторами при первичном билиарном циррозе являются: содержание билирубина сыворотки крови и показатели шкалы Мэйо:
- У больных с содержанием билирубина в сыворотке 2-6 мг/дл (34,2-102,6 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 4,1 года.
- При содержании билирубина в сыворотке 6-10 мг/дл (102,6-170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 2,1 года.
- У пациентов с показателями билирубина в сыворотке более 10 мг/дл (более 170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 1,4 года.
Шкала риска Мэйо является надежным методом для оценки течения первичного билиарного цирроза, как в естественных условиях, так и на фоне лечения. Шкала риска Мэйо дает возможность оценить прогноз заболевания и контролировать эффективность лечения. Кроме того, шкала риска Мэйо (модель Мэйо) позволяет рассчитать наиболее оптимальное время для проведения трансплантации печени.
Записаться на прием к врачу
Выберите свой город, необходимую специализацию врача (гепатолог, гастроэнтеролог...), уточните район своего проживания.
Реклама: |
---|
|